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视神经脊髓炎的临床特征

  (1)通常为年轻患者。

  (2)无性别差异。

  (3)亚洲人种更常见。

  (4)罕有家族史。

  (5)病理不同于多发性硬化,小脑几乎不累及,受累组织挖空现象更常见,胶质细胞增生罕见,脑皮质下弓形纤维多不累及。

  (6)临床表现可能存在发热、咽痛、头痛等前驱症状;视力丧失可先于后迟于截瘫,通常双侧(可间隔数天),快速进展,通常很严重,视野缺损以中心暗点最常见。

  (7)眼底镜检查可见多数呈双侧轻度视盘水肿但亦可正常,偶尔视盘水肿严重并伴有静脉扩张和广泛的视盘周围渗出,视网膜血管可能有轻度狭窄。

  (8)视力预后,通常有一定程度的恢复,躲在数周到数月,有些患者出现永久性严重视力损害。

  (9)截瘫即横断性脊髓炎,通常突然发病并严重,通常有一定程度恢复但亦可永久性完全截瘫,脊髓磁共振通常显示异常达到甚至超过三个节段,可能有低头曲颈触电样征、阵发性强直性痉挛、神经根痛。

  (10)病程可单相或复发。

  (11)相关征象,罕有脱髓鞘周围神经病变,罕有HIV感染、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体病、肺结核。

  (12)实验室检查,通常脑脊液细胞增多,寡克隆带少见,罕有颅内压升高。

  (13)治疗,可对激素有反应,静注丙种球蛋白。

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